腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新疆戈壁滩上的“测天哨兵”:平均10天遭遇一场8级以上大风******
(新春走基层)新疆戈壁滩上的“测天哨兵”:平均10天遭遇一场8级以上大风
中新网新疆福海1月12日电 (李志宏 玉素甫·吐尔公)驱车从新疆阿勒泰地区福海县城一路向东,穿过挂着雾凇的沙枣林,路过披着晨雾的村庄,挺进戈壁滩风景渐显荒凉。近日,记者探访了新疆唯一的大气本底站——中国气象局阿克达拉区域大气本底站。
位于新疆阿勒泰地区福海县的阿克达拉区域大气本底站,是新疆目前唯一的大气本底站,也是中国7个国家大气本底站之一。目前,站内有11名工作人员,8名都是“90后”,他们不仅远离城市繁华,平均每10天还要遭遇一场8级以上大风。
“因阿勒泰地区空气质量良好,且地处我国天气系统上游,2002年阿克达拉区域大气本底站被中国气象局遴选为区域大气本底站。经过10年科学论证,2012年获中国气象局正式批复。目前承担地面观测、气溶胶、反应性气体和温室气体观测等40多种常规业务。”阿克达拉区域大气本底站站长王建林说。
阿克达拉区域大气本底站承担地面观测、气溶胶、反应性气体和温室气体观测等40多种常规业务。 新疆气象局供图“阿克达拉”为哈萨克语,意为“荒凉的戈壁滩”,建设在这里的大气本底站方圆50公里皆为冲积平地和戈壁,最近的村庄也在5公里之外。王建林说,大气本底站的监测,要求在“相对清洁”的大气环境中进行,其监测结果才能代表受人为影响最小的大气。为了确保这份“相对清洁”,站里的食堂建在距离观测场300多米外的西北角,每天炒菜都要少放油,取暖和其他生活保障全都使用清洁能源。这些天气系统上游的“测天哨兵”,一年四季在戈壁滩上工作生活。
每天7时,阿克达拉区域大气本底站的“测天哨兵”们就开始工作了。由于地处偏远,停电是“家常便饭”。“每次停电,一些设备就会出现不可预料的故障,因此,我们要求观测员在停电后一分钟到岗。”王健林说。
在别人眼里,气象观测员们就是“数据的搬运工”,实则不然。根据《气象高质量发展纲要(2022—2035年)》要求,阿克达拉区域大气本底站要提升大气本底观测计量标校业务能力,完成提升温室气体观测业务质量等17项目标考核任务,颇具科技“含金量”。2022年,该站新增11台先进监测仪器,对管理、巡检、维护提出更高要求。王建林带领观测员们争分夺秒制定规范流程、熟悉仪器设备,在不到一个月的时间内让仪器发挥出应有的效益。
谈及对新年的期冀,王建林决心在这里干到退休,他的新年愿望是希望早日建成科研室,让年轻人在一个比较舒适的环境里潜心钻研业务,快速锻炼成长成才。“00后”董垠希是站里最年轻的观测员,工作不到一年的她已经加入“阿克达拉黑炭气溶胶和SO2浓度变化研究”团队,她希望瞄准气溶胶与呼吸道疾病这一方向开展相关研究,争取自己主持课题。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |